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雄激素依赖性靶组织缺陷
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雄激素依赖性靶组织缺陷
雄激素抵抗综合征是男性
假两性畸形
最常见的原因,这些患者具有正常男子的
染色体核型
(46,XY),正常的
睾丸
分化和正常的睾丸内分泌功能,睾丸的分泌量和生物学活性也都正常,但是睾酮在靶组织(特别是尿生殖窦和生殖导管)的作用异常,即靶组织对雄激素的作用产生了抵抗。1类固醇5^-还原酶2缺乏症1.1 类固醇5α-还原酶的特性 5α-还原酶催化睾酮转化为
双氢睾酮
(dehydrotestosterone,DHT),应用外生殖器皮肤成纤维细胞匀浆测定5α-还原酶活性,发现有2个
活性高峰
,第1峰的最适pH是5.5,第2个峰是8.0。
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